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關於眼眶橫紋肌肉瘤的簡介

  眼眶橫紋肌肉瘤是什麼?眼眶橫紋肌肉瘤簡介的症狀有哪些?眼眶橫紋肌肉瘤該如何治療?看看下面文章的介紹。

  眼眶橫紋肌肉瘤

  眼眶橫紋肌肉瘤是兒童時期最常見的眼眶惡性腫瘤,發病年齡早,病情發展迅速,治療困難,預後不佳。腫瘤多發生於10歲前,男性多見。腫瘤起源於中胚葉多潛能干細胞,組織學上將橫紋肌肉瘤分為胚胎型、腺泡型和多形性。

  眼眶橫紋肌肉瘤發病原因

  尚不明確。眼眶橫紋肌肉瘤部分病例有外傷史,但與發病的確切關系尚不清楚。

  眼眶橫紋肌肉瘤症狀

  發病年齡多在10歲以下,臨床特征是急速發展的眼球突出和眶部腫塊,同時具備眼眶占位性病變和炎症的表現。腫瘤可發生於眶內任何部位,但多見眶上部。眼球突出伴隨眼球向下移位,使上睑前隆,甚至遮蓋眼球(圖1)。腫瘤位於肌肉圓錐內者表現軸性眼球突出。腫瘤發展極快,眼球突出度數天內即有明顯增加,不少患者來診時眼球已突出於眼眶之外,出現眼睑閉合不全,結膜水腫充血、壞死和結痂,嚴重者角膜完全暴露,干燥混濁。腫瘤內部出血可致眼球突出度突然增加。由於腫瘤增長快,波及眶前部,眶緣常可觸及腫物,中等硬度,輕度壓痛,不能推動;有些腫瘤呈彌漫浸潤性發展,表現為局部皮下發硬,缺乏明顯的邊界,皮膚溫度增高,伴有水腫充血和眼球突出,如同眶蜂窩織炎。腫物也可通過結膜發現,呈粉紅色隆起,表面血管增生、擴張。腫物也可呈息肉狀,自上穹隆部突出於睑裂之外。腫瘤內如有出血,眼睑見紫黑色瘀斑(圖2),如同轉移性神經母細胞瘤所見。腫瘤侵犯結膜可破潰、出血和感染。

  橫紋肌肉瘤發展速度快,腫瘤占據眶內大部分體積,同時壓迫眼外肌,患者就診時多有眼球運動受限。當腫瘤侵及全眶或眼外肌時,眶內軟組織堅硬,眼球固定,眼底可見視盤水腫,脈絡膜皺褶和靜脈擴張,此時多已喪失視力。腫瘤初起可無自覺疼痛,後期因軟組織浸潤眶壓增高。角膜暴露可致疼痛,患兒哭鬧不止。

  對於兒童患者,眼球突出或眶部腫塊發展迅速,特別是具備眼眶占位性病變和炎症表現共存者,均有提示診斷價值。影像學檢查對診斷有幫助,其中CT對於顯示病變、骨破壞情況和眶外蔓延范圍有很大價值。

  眼眶橫紋肌肉瘤治療方法

  1、活檢確診後,如腫物局限眶內,無骨質破壞者,可作眶內容剜除,術後加放射療和化療。

  2、先作放射治療或化療,然後手術。

  3、全身支持療法。

  隨著醫學影像學的介入以及各種檢查方法的完善,橫紋肌肉瘤得到了相對早期的診斷,在治療方法上改變了過去單一的眶內容切除,而改進為手術、放射和藥物綜合治療,療效大為提高。據Wharam等報告眼睑和眼眶橫紋肌肉瘤127例采用綜合療法,3年生存率達93%。但也應認識到,橫紋肌肉瘤畢竟是惡性程度很高的腫瘤,在臨床上必須強調早期診斷,及時治療,密切隨訪。特別注意的是要堅持治療。

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