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鞏膜炎的症狀表現

  鞏膜炎(scleritis)或稱深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見,但發病急,且常伴發角膜及葡萄膜炎,故較表層鞏膜炎更為嚴重,預後不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織,鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發於血管穿過鞏膜的前部鞏膜,而伴於赤道後部的鞏膜炎,因不能直接見到及血管少,發病亦少,容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及後鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見的。多發於青年或成年人,女性多於男性,雙眼可先後或同時發病。

  鞏膜炎主為內源性抗原抗體免疫復合物所引起,且多伴有全身膠原病,故屬於膠原病范疇,與自身免疫有關。Benson(1988)將免疫原性歸結為:炎症直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(氨基葡聚糖)。原發性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變,並對鞏膜可溶性抗原呈遲發型超敏反應。在類風濕關節炎中發現免疫復合物就是對這種理論的支持。但多數鞏膜炎卻難查到原因。

鞏膜炎的症狀表現

  1、前鞏膜炎

  (1)彌漫性前鞏膜炎(diffuseanteriorscleritis):本病是鞏膜炎中最良性的,很少合並嚴重的全身性疾病。

  臨床症狀為突發彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹,而無法查清鞏膜的情況,對嚴重病例結膜可高度水腫,因而需滴1∶1000腎上腺素於結膜囊,以便確認有無深層血管充血及結節。彌漫性比結節性更容易擴散。病變范圍可限於一個象限或占據全眼球前部,且多伴發鞏膜表層炎。

  (2)結節性前鞏膜炎(nodularanteriorscleritis):臨床症狀為自覺眼痛頗為劇烈,且放射到眼眶周圍。占半數病人有眼球壓痛。炎性結節呈深紅色完全不能活動,但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結節所頂起。結節可為單發或多發。浸潤性結節可以圍繞角膜而蔓延相接,形成環形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色,間有灰白色結節,吸收後留下绀色薄瘢。病程較短者數周或數月,長者可達數年。浸潤漸被吸收而不破潰,鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由於不敵眼內高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色,血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網,扭曲失常,在深層血管之間有較大的吻合支,因而顯示血管呈串珠樣擴張與充盈。如出現羞明、流淚症狀,應考慮有合並角膜炎及葡萄膜炎,其結果常嚴重損害視力。

  (3)壞死性前鞏膜炎(necrotizinganteriorscleritis):本病亦稱炎症性壞死性鞏膜炎,此型臨床上雖比較少見,但卻最具破壞性,也是全身嚴重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數患者有並發症及視力下降。

  臨床症狀為病變早期表現為限局性炎症浸潤,病變區急劇充血,血管迂曲及阻塞。典型表現為局限性片狀無血管區。在此無血管區下面或附近鞏膜水腫,鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發現此體征)。病變的發展可限於小范圍內,亦可發展成大面積壞死,或從原始病變處周圍向眼球兩側發展,最後損及整個眼球前部。病變愈後該處鞏膜仍繼續變薄,可透見葡萄膜色素呈藍紫色,除非眼壓持續高達4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄腫。如壞死區域小,新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結膜有破壞則會產生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約占半數。

  葉麗南等(1980)報告2例結節性壞死性鞏膜炎,鞏膜均有進行性壞死性黃色結節,有明顯的炎症和劇痛,病變區鞏膜菲薄呈藍紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無效後,均進行了病灶切除及板層角膜移植術。結果一例好轉,一例復發。李應湛(1980)報道免疫抑制劑治療結節性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發病,右眼為潰瘍期,左眼為結節期。右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起性黃色結節均距角膜緣4mm,病灶周圍鞏膜紫紅色充血,局部拒按。本例經免疫抑制劑治療病情緩解。

  (4)穿通性鞏膜軟化(scleromalaciaperforans):亦稱非炎症性壞死性鞏膜炎,是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎,病情隱蔽,幾乎毫無症狀,約半數患者與類風濕關節炎或強直性多關節炎有關。眼病可先於關節炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側性,但其表現程度不一。病程發展緩慢,但也有表現急劇,於數周內導致失明者。

  本病很少伴有炎症或疼痛反應。病變的特點為發生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上,有黃或灰色斑。在最嚴重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變,壞死組織一經脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少,從外表看呈白色搪瓷樣。約半數患者有一處以上的壞死病灶。由於壞死而造成的鞏膜缺損,可被一層可能來源於結膜的很薄結締組織所覆蓋,除非眼壓增高,一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。缺損區沒有組織再生修補,最終導致穿孔,葡萄膜脫出。

  龔純慧(1985)報告1例,穿孔性鞏膜軟化症。病人有關節炎病史5~6年,左中指近端指關節軟組織梭形腫大,局部無紅腫觸痛。X線片未見骨質稀疏及關節腔狹窄等。左眼發紅繼發角膜混濁,內側鞏膜潰爛呈紫藍色,刺激症狀不顯。6個月後在內直肌止端上方距角膜5mm處鞏膜有4X5mm之圓形潰瘍,透過結膜可見藍色鞏膜及紫黑色脈絡膜組織。角膜自12至5點處邊緣潰爛,眼底正常。經皮質類固醇及板層角膜移植修補,病情得到控制。

  2、後鞏膜炎

  後鞏膜炎(Posteriorscleritis)系指發生於赤道後部及視神經周圍鞏膜的炎症。其嚴重程度足以導致眼球後部組織的破壞,由於此病表現的多樣性及在診斷時很少考慮到它,本病在未合並前鞏膜炎,外眼又無明顯體征,所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時,發現患過原發性後鞏膜炎或前鞏膜炎向後擴展的眼球並不少見,表明後鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見於男性,並常見於中年人。

  (1)臨床症狀:後鞏膜炎最常見的症狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅,但也有一些人沒有明顯症狀,或僅有這些症狀中的一種。重症病例有眼睑水腫、球結膜水腫、眼球突出或復視,或兩者皆有。症狀與眼眶蜂窩織炎難以區別。其鑒別點在於本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯,而蜂窩織炎的眼球突出,則又較後鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等,有的甚輕,有的極度痛苦,常與前部鞏膜炎受累的嚴重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、颞部或顴颞部。

  視力減退是常見的症狀,其原因是伴有視神經視網膜病變。有些人主訴由於近視減輕或遠視增加而引起視力疲勞,這是後鞏膜彌漫性增厚導致眼軸縮短,更換鏡片可使症狀緩解。臨床和病理方面均可見,後鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累,表現有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結節性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史,或可能已局部用過皮質類固醇治療。

  眼球突出、上睑下垂和眼睑水腫,可見於重症鞏膜周圍炎,這種炎症常擴散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎症可有眼球轉動痛或復視。這些症狀合並在一起就被稱為鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。

  此外還有一種病變更為表淺,表現為明顯的眼球筋膜炎,而鞏膜則無明顯炎症,James稱之為膠凍性眼球筋膜炎。球結膜呈半膠凍狀橙紅色水腫,如魚肉狀,觸之稍硬,壓迫時有輕度凹陷,病變可延伸到角膜緣,而眼內仍然正常。但亦有嚴重者,病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。

  (2)眼底病變:

  ①界限清楚的眼底腫塊:局限性鞏膜腫脹區可引起脈絡膜隆起。通常圍以同心的脈絡膜皺褶或視網膜條紋。這類炎症結節常伴有眶周圍疼痛,但也可以患病而無明顯症狀在常規檢查中才發現。

  ②脈絡膜皺襞、視網膜條紋和視盤水腫:這是鞏膜炎的主要眼底表現。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤之鞏膜炎症,偶可致視盤水腫。

  ③環形脈絡膜脫離:有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見略呈球形的脈絡膜脫離,但環形睫狀體脈絡膜脫離更常見。

  ④滲出性黃斑脫離:青年女性後鞏膜炎可致後極血-視網膜脫離,這種脫離只限於後極部。眼底熒光血管造影可見多處針尖大小的滲漏區。超聲掃描顯示眼後極部各層變厚和眼球筋膜水腫。

  基於上述,Benson(1982)指出,對原因不明的閉角型青光眼、脈絡膜皺褶、視盤水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡膜脫離和滪性視網膜脫離等,均應想到此病的可能。

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