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白眼球長黃斑的常見臨床症狀和檢查

  少年性黃斑變性(stargardt氏病)因大多在恆齒生長期開始發病,又名少年性黃斑變性,於1990年由stargardt首先報道,是一種原發於視網膜上皮層的常染色體隱性遺傳病。但散發行者一非少見,較多發生於近親婚配的子女。患者雙眼受害,同步發展,性別無明顯差異。

  診斷與鑒別診斷:本病幾入進行期後,因有典型的雙眼同步的眼底改變,結合各項視功能檢查所見,診斷並不困難。初期是可根據中心視力下降而檢眼鏡下完全正常,熒光造影有黃斑部細小的透見熒光,作出早期診斷亦是可能的。本病與FRANCECHETTI所指的黃色斑眼底之間的關系尚無定論。青少年黃斑變性應該是一種黃斑部營養不良症。兩者之間有下列不同:

白眼球長黃斑的常見臨床症狀和檢查

  1、並不是所有黃色斑眼底都伴有黃斑部萎縮性改變。

  2、本病在檢眼鏡下尚無改變之前,中心視力與色覺已有明顯障礙,而黃色斑眼底在黃斑部未被侵及之前仍保持正常。

  3、黃色斑眼底的黃色斑點始於後極部以外的眼底,即視乳頭鼻側及視網膜颞側上下動靜脈環繞區以外的眼底,隨著病變發展,約50%左右病例最後侵及黃斑部,而本病黃色斑點的形成過程,恰恰與之相反。

  4、黃色斑眼底有的病例有夜盲及周邊視野損害,本病有晝盲現象,不發生夜盲,周邊視野無損害;另外本病尚需與顯性進行性中央窩營養不良症(dominantprogressivefovealdystrophy)鑒別。後者與本病的主要相異處:非常少見;在中心視力開始下降的同時,黃斑部已可見到散在的下班膜疣及色素斑,且進展較迅速;病者常有氨基酸尿。

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