解剖結構異常即肌肉、筋膜發育異常。眼外肌及其筋膜的纖維化的原因可能是先天發育異常，也可能是生後肌肉鞘內出血後機化所致。外直肌為無彈性的纖維帶所代替故不能外轉內轉時，內直肌收縮而外直肌不能相應地松弛，因而引起眼球向後退縮和睑裂變窄。
肌肉附著點異常。下直肌附著點偏內，接近內直肌，外直肌肌止端距角膜緣均為，明顯遠離角膜緣則認為是眼球筋膜與眼眶筋膜間的韌帶缺損。在67例綜合征手術中，發現23例有異常纖維條索、肌肉附著點異常及內直肌纖維變性，並認為內直肌彈性差是造成外轉受限的原因可以應用纖維化的原因解釋其臨床特點。
內直肌收縮時，由於外直肌為纖維條索所代替，致使不能同時弛緩造成二者一齊牽拉眼球向眶內退縮，而睑裂縮小乃是由於眼球後退、眼睑失去支持的結果。但手術中並未發現所有的病例都有纖維化改變因而不能解釋所有病例，而且也無法解釋眼球後退時的上轉與下轉現象。