眼部易累及的部位依次為眼睑、眼眶、葡萄膜、視神經、角膜、結膜、鞏膜，晶狀體和玻璃體一般不受累。
(1)眼睑：眼睑是最常受累的部位，上睑多見，常為單側性。上眼睑的叢狀神經纖維瘤睑皮下瘤細胞彌漫性增生，軟性肥厚無邊界，如面團狀，會引起機械性上睑下垂，呈特征性的“S”狀上眼睑畸形。病變不斷增生引起睑裂延長，上睑外翻，也可有雙上睑及雙下睑發病。此叢狀或局部帶蒂的纖維瘤多伴有色素斑，眶上及颞側皮膚受累，颞部色素增多和颞骨缺失。
(2)眼眶：眼眶內結節狀或叢狀神經纖維瘤：可使眼球突出，眶壁、蝶骨發育不良，常顯示眶外壁、眶頂骨質缺失，眶上裂擴大，范圍較大的骨缺損導致腦膜或腦膜腦組織疝入眶內，出現搏動性眼球突出，因系由頸動脈搏動，通過顱內傳導而來，故無血管雜音，扪診也無震顫。
(3)虹膜錯構瘤(Lisch結節)：虹膜錯構瘤常見於雙側性，呈半球形白色或黃棕色隆起斑點，境界清楚的膠樣結節，稱為虹膜結節。隆起於虹膜面。常從16歲開始生長，隨年齡增大而繼續發展。另外還可以有先天性葡萄膜外翻、虹膜異色的存在。
(4)脈絡膜錯構瘤：發生率為30%，其呈棕黑色扁平狀或輕度隆起，散在性地分布於多色素的區域。
(5)視神經：可發生膠質瘤或錯構瘤，約有1/4～1/2視神經膠質瘤患者合並神經纖維瘤病。也可以是真性腫瘤。瘤體常在蛛網膜下隙內增殖，4～8歲時起病，表現為單側眼球進行性突出和視力喪失、視盤水腫或萎縮。90%的病例腫瘤會累及視神經管的前段而引起視神經孔擴大，B型超聲波或CT檢查可見視神經腫大，X線顯示視神經孔擴大。
(6)視網膜：亦可發生膠質錯構瘤，角膜神經粗大，結膜、淺層鞏膜偶有纖維增生或腫物，鞏膜可有色素沉著，有時可引起眼球增大呈牛眼狀，但眼壓並不高。
(7)神經纖維瘤合並青光眼：可因前房角有異常組織阻塞致先天性青光眼，眼球直徑較大。當腫物累及同側上眼睑或眼球本身時，則應注意可能已經合並有青光眼，其發病率可高達50%。青光眼常在出生時或出生後不久發生，也偶有晚發者。臨床上多為開角型，單眼居多。如青光眼較早發生，則出現先天性青光眼的各種病變，如發生較晚則與成年人的開角型青光眼相似。