盡管先天性白內障和成人白內障有很多相似之處,然而其診治對於醫生的要求更高,每一個環節的疏忽,都可能影響到患兒一生的視力。先天性白內障是指出生時或出生後第一年內發生的晶狀體混濁,是兒童的常見眼病,約占兒童盲的一半,其患病率為0。12%。~0。6%。
依病情決定手術與否
臨床上一般根據先天性白內障患兒的晶狀體混濁部位、形態和程度進行分類並依此決定治療方案。由於人眼視覺發育的關鍵期是在2歲以內,嚴重的晶狀體混濁造成的形覺剝奪性弱視是先天性白內障預後不良的最主要原因。因此,先天性白內障的治療原則就是盡可能降低由於晶狀體混濁導致的視覺發育障礙,最大限度地減輕弱視程度,提高視力。
下列幾種晶狀體混濁對視力影響不大,一般不需手術治療:晶狀體混濁位於前皮質或前囊;點狀或冠狀等離散的晶狀體混濁;晶狀體混濁偏離視軸區;晶狀體混濁位於視軸區但范圍小於3mm直徑,這種情況可以使用散瞳眼藥水擴大瞳孔,從而增加眼球的進光量,刺激視網膜的發育。
對於無手術指征的患兒應定期隨診觀察其晶狀體混濁是否進展、有無眼球震顫及斜視等。目前,臨床上還缺乏對嬰幼兒視功能的精確評估方法,一般可根據患兒的注視狀態、有無眼球震顫等表現來評估,有條件的醫院可以進行Taylor卡視力檢查。對於不能配合視覺功能檢查的低齡患兒,在選擇治療方案時主要依據晶狀體混濁的狀況。
具有明確手術指征的先天性白內障包括:1。全白內障;2。核性或後囊下混濁大於3mm直徑;3。膜性白內障;4。嚴重的繞核性白內障。
一旦確定晶狀體混濁已明顯影響視力,應盡早進行手術治療,國外已有報道出生後一周即進行手術治療的病例。
晶體植入仍存爭議
對於年齡低於2歲的先天性白內障患兒,一般不主張一期植入人工晶體;對於手術年齡大於兩歲的患兒,可同時進行一期人工晶體植入。
在沒有調節的情況下,嬰幼兒的晶狀體屈光力較成人更高,因此,當去除混濁的晶狀體後,患兒處於高度遠視的狀態,必須通過屈光矯正才能滿足其視覺生理的要求。目前,無晶狀體眼的屈光矯正主要有三種方法:框架眼鏡、角膜接觸鏡和人工晶體。框架眼鏡更換方便,價格便宜,但是鏡片厚,引起的像差比較大,且具有放大作用。角膜接觸鏡相對於框架眼鏡來說引起的像差和放大作用比較小,但是給小兒佩戴困難,容易引起角膜感染。最理想的矯正方法是植入人工晶體。
長期以來,圍繞兩歲以下先天性白內障患兒是否一期植入人工晶體的爭議一直進行著。反對一期植入人工晶體的觀點基於眼球發育的規律:隨著年齡的增長,新生兒眼軸逐漸增長,角膜逐漸變平,生理性遠視逐漸過渡為正視。在眼球發育過程中,一半的眼軸增長發生在一歲以內,2歲之後眼軸增長明顯變緩。因此,在2歲之內植入固定度數的人工晶體勢必導致術後眼的屈光度數不斷變化,不能滿足患兒的日常視力需求,仍然需要進行屈光校正。需要改變人工晶體度數以達到正視的目的時,也不像重新配副眼鏡那麼簡單,而是需要再次手術。另一方面,在年齡越小的患兒眼中植入人工晶體,術後炎症反應越明顯,可能引起纖維素性葡萄膜炎、人工晶體前膜形成等,嚴重時可導致繼發性青光眼從而進一步加重視功能損害,並且需要再次手術。
贊成一期植入人工晶體的觀點則認為配戴框架眼鏡和角膜接觸鏡來矯正遠視屈光狀態均可能導致視覺成像的異常,而且存在患兒依從性差的問題。植入人工晶體不僅使得患兒的成像質量更接近生理狀態,視覺效果更好,同時也徹底解決了患兒配戴眼鏡依從性差的問題。最近,美國正在進行一項多中心臨床研究,目的是比較人工晶體和角膜接觸鏡矯正先天性白內障患者術後無晶體眼的視覺效果,以期明確哪種效果更佳。
必須定期進行屈光矯正
需要特別注意的是,先天性白內障患兒的屈光矯正不僅僅局限於接受手術的患兒,所有先天性白內障患兒均應定期進行屈光矯正。對於已行白內障手術的患兒,無論是否一期植入人工晶體,都應依據手術年齡的大小在術後進行定期的臨床檢查,手術年齡越小,隨訪頻度越高。一般手術年齡小於6個月的患兒應每隔2個月復查一次。對於較輕的晶狀體混濁或處於進展狀態但無手術指征的患兒,由於晶狀體混濁會造成晶狀體屈光指數和屈光力的變化,同樣需要進行屈光檢查和矯正。
總之,先天性白內障患兒的治療不同於成人白內障患者,需要在手術時機、術式選擇、屈光矯正等方面綜合考慮,選擇最佳的治療方案。同時,還需注重臨床隨訪和弱視治療。