[概述]
先天性白內障是胎兒在發育過程中晶狀體發育、生長障礙所引起。發生原因有內源性和外源性兩種：內源性與染色體基因有關，有遺傳性；外源性是指母體或胎兒的全身性疾病對晶狀體造成的損害，如母親在妊娠前3個月內患病毒感染，如風疹、麻疹、水痘、腮腺炎等或甲狀腺機能不足、營養不良、維生素缺乏等，均可引起先天性白內障。
[症狀體症]
1.先天性白內障多為雙側、靜止性，少數出生後繼續發展，偶有至兒童期或少年期才開始影響視力者； 2.按晶狀體混濁的形態、部位分為六種類先天性白內障，常見的有： (1)前極白內障 (1)因胎胚期晶狀體泡沫以外胚葉完脫離所致。 (2)雙眼晶狀體混濁對稱，位於晶狀體前囊的正中，成一圓點狀，有時突出於前房呈金字塔形，一般范圍較小，不影響視力。 (2)後極白內障 其混濁位於晶狀體後囊正中，此種白內障雖然多為靜止性，但因接近眼球光學結點，固對視力有影響。 (3)繞核白內障(板層白內障)：較常見，雙側對稱，胚胎核多；較透明，其特征是圍繞胎兒核的板層混濁，在核周圍有許多帶形混濁包繞，並有許多條索樣混濁騎跨在帶形混濁區的赤道上。其視力下降程度與中央區核混濁的大小及密度有關。 (4)冠狀白內障 (1)常雙側對稱，不少有遺傳因素； (2)晶狀體混濁多在青春期後不久出現，位於周邊皮質深層，混濁呈大小不等的短棒狀，水滴狀，其圓端指向中央，放射狀排列，形如花冠。 (3)為靜止，晶狀體中央透明，不影響視力。 (5)全白內障 (1)雙側對稱的晶狀體完全混濁。 (2)可以是遺傳性，常合並其他眼部畸形，也可以由子宮炎症引起。 (6)膜性白內障 (1)為完全性白內障液化所致。 (2)兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細胞，使膜性白內障呈厚薄不均的混濁。
[診斷依據]
1.有遺傳史，與染色體基因有關，或者母體懷孕最初3個月時患風疹，水痘或腮腺炎病等病毒感染病史。 2.自幼發生為雙側性，靜止性，僅少數病例出生後可繼續發展，混濁區與透明區分界清晰。 3.混濁部位和范圍，形態決定了混濁和視力下降的程度。
[治療原則]
1.靜止性：對視力影響不大者，一般不需要治療。 2.明顯影響視力者，應盡早進行手術治療，一般宜在3￣6月時進行手術，最遲不超過2歲。 3.術後要及時進行屈光矯正，包括眼鏡、角膜接觸鏡等，3歲以上可植入後房型人工晶狀體。 4.白內障手術後應及時地積極治療弱視。
[療效評價]
1.治愈：傷口愈合良好，術後無並發症，無合並眼部其他先天異常及弱視者術後視力有所提高。 2.好轉：有手術並發症，視力略有提高。 3. 嚴重手術並發症，視力無提高或失明。
[專家提示]
本病應與視網膜母細胞瘤、晶狀體後纖維症、原始玻璃體增生症及外層滲出性視網膜病變等鑒別，以免延誤治療。影響視力，阻礙視功能的先天性白內障應盡時早施行手術，並應注意手術後對弱視的防治。
