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介紹先天性白內障的分類

  先天性白內障可為單眼或雙眼發生。多數為靜止性的。少數出生後繼續發展,也有直至兒童期才影響視力。一般根據晶狀體混濁部位、形態和程度進行分類。比較常見的有:

  1。前極白內障(anteriorcataract):

  因胚胎期晶狀體泡未從表面外胚葉完全脫落所致。為晶狀體前囊膜中央局限性混濁,多為圓形。大小不等。可伸入晶狀體皮質內,或表面突出於前房內,故又稱錐形白內障,為前囊下上皮增生所致。多為雙側,靜止不發展。由於前極白內障混濁范圍不大,其下皮質仍然透明,因此對視力影響不大。

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  2。後極白內障(posteriorcataract):

  由於胚胎期玻璃體血管未完全消退所致。為晶狀體後囊膜中央局限性混濁,邊緣不齊,可呈盤狀、核狀或花萼狀。多為雙眼發生。多數為靜止性的,少數為進行性的,由於混濁位於眼屈光系統的結點附近,故對視力有一定影響。

  3。冠狀白內障(coronarycataract):

  與遺傳有關。晶狀體皮質深層周邊部有圓形、橢圓形、短棒狀、啞鈴狀混濁,呈花冠狀排列。晶狀體中央部及周邊部透明。為雙眼發生,靜止性。很少影響視力。

  4。點狀白內障(punctatecataract):

  晶狀體皮質有白色、藍色或淡色細小點狀混濁。發生在出生後或青少年期。為雙眼發生。靜止不發展。一般不影響視力。

介紹先天性白內障的分類

  5。繞核性白內障(perinuclearcataract):

  是兒童期最常見的白內障。為晶狀體在胚胎某一時期的代謝障礙而形成,可能與胎兒甲狀旁腺機能低下、低血鈣及母體營養不足有關。為常染色體顯性遺傳。混濁位於透明晶狀體核周圍的層間,因此又稱為板層白內障。有時在此層混濁之外,又有一層或數層混濁,各層之間仍有透明皮質間隔。最外層常有“V”字形混濁騎跨在混濁帶的前後,稱為“騎子”。常為雙眼發生,靜止性。視力可明顯減退。

  6。核性白內障(nuclearcataract):

  是較常見的先天性白內障。通常為常染色體顯性遺傳,少數為隱性遺傳,也有散發性的。胚胎核和胎兒核均可以受累,呈致密的白色混濁,但皮質完全透明。多數為雙眼發病。瞳孔縮小時視力障礙明顯,瞳孔散大時視力顯著增加。

  7。全白內障(totalcataract):

  以常染色體顯性遺傳最為多見,少數為隱性遺傳,極少數為性連鎖隱性遺傳。為晶狀體纖維在其發育的中、後期受損害所致。晶狀體全部或近於全部混濁,有時囊膜增厚、鈣化,皮質濃縮。可在出生時已經發生,或在出生後逐漸發展,至1歲內全部混濁。由於晶狀體上皮及基質在胎兒期已被破壞,出生後不會有新的纖維生長。多為雙眼發生。視力障礙明顯。

  8。膜性白內障(membrancecataract):

  先天性全白內障的晶狀體纖維在宮內發生退行性變時,白內障的內容物全部液化,逐漸被吸收而形成膜性白內障。前、後囊膜接觸機化,兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細胞,使膜性白內障呈厚薄不勻的混濁。可單眼或雙眼發生,視力損害嚴重。

  9。其他

  還有縫性白內障(suturalcataract),為常染色體顯性遺傳,晶狀體前後縫出現各種形式的混濁,多為局限性,不發展,對視力影響不大;紡缍形白內障(fusiformcataract),為貫穿晶狀體前後軸、連接前後極的紡缍形混濁;珊瑚狀白內障(coralliformcataract),較少見,多有家族史,為常染色體顯性或隱性遺傳,皮質呈珊瑚狀混濁,一般不發展,對視力有一定影響。

  許多先天性白內障患者常合並其他眼病或異常,如斜視、眼球震顫、先天性小眼球、視網膜和脈絡膜病變、瞳孔擴大肌發育不良以及晶狀體脫位或缺損、先天性無虹膜、先天性虹膜和/或脈絡膜缺損、瞳孔殘膜、大角膜、圓錐角膜、永存玻璃體動脈等。

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