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原發性視網膜色素變性常見症狀

  原發性視網膜色素變性是一種比較常見的毯層-視網膜變性,本病為遺傳性疾病。是一類視功能進行性損害的遺傳性視網膜病變。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與性連鎖隱性三種。以常染色體隱性遺傳最多;顯性次之;性連鎖隱性遺傳最小。此病多累及雙眼。

  原發性視網膜色素變性在世界上發病率為5/1000-----1/20000,在我國的群體發病率約1/3467。此眼疾為慢性、進行性視網膜變性,最終可導致失明。常見症狀表現為夜盲;常始於兒童或青少年時期,且多發生在眼底有可見改變之前。開始時輕,隨年齡增長逐漸加重。極少數患者早期亦可無夜盲症。視網膜色素變性後,在視野、中心視力、色覺、眼底等方面均有相應的症侯變化。

  視野與中心視力:早期有環形暗點,位置與赤道部病變相符。其後環形暗點向中心和周邊慢慢擴大而成管狀視野。中心視力早期正常或接近正常,隨症狀發展逐漸減退,甚至完全失明。

原發性視網膜色素變性常見症狀

  色覺:多數患者童年時色覺正常,其後漸顯異常。典型改變為藍色盲。

  眼底:視神經乳頭蠟黃色,血管呈一致性狹窄,尤以動脈顯著。始於赤道部有骨細胞狀色素沉著,有呈不規則的線條狀以後,色素沉著向中心和周邊部擴展。熒光造影可見脈絡膜毛細血管萎縮,有時可見黃斑部,後極部甚至周邊部熒光滲漏。

  原發性視網膜色素變性隱性遺傳患者發病早、病情重,發展快,預後極為惡劣。以30歲左右時視功能極度下降,至50歲左右接近全盲。顯性遺傳患者則反之,偶爾亦有發展至一定程度後趨於靜止者,故預後相對地優於隱性遺傳型。西醫對原發性視網膜色素變性目前尚無有效治療,一般采用對症治療,擴張血管,以及組織療法和支持療法等。

  原發性視網膜色素變性在中醫屬“高風雀盲”,也有“高風內障”之稱。古人謂之“陽衰不能抗陰”,治以溫補腎陽。采用益氣升陽,合活血益腎的方法治療。運用中藥治療,貴在堅持,一般患者的致盲期可以延長,症狀可以穩定。

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