先天性白內障指胎兒發育過程中，晶狀體發育障礙所致的白內障。常由於染色體基因的變異或母體和胎兒的全身病變（如母體懷孕期6個期內患風疹、麻疹、腮腺炎等）造成胎兒晶狀體的損害；個別患兒除有白內障以外，還伴有虹膜缺損、小眼球或大腦發育不全等畸形。先天性白內障大多於出生時就存在，少數在出生後才逐漸發生。
根據晶體混濁的形態、部位和范圍大小，先天性白內障可分為多種，有極性白內障、冠狀白內障、點狀白內障、繞核性白內障、核性白內障和完全性白內障等，前三者一般不影響視力，多於眼科檢查時才被發現。後三者則可發生程度不等的視力障礙。嬰兒的視力障礙表現為只能追隨燈光而不能接物和注視物體，由於視力的低下，繼而影響視力的發育，並由此發生弱視、斜視和眼球震顫。仔細觀察和檢查可以發現瞳孔處發白，此即為混濁的晶體。 診斷： 先天性白內障根據晶體混濁的部位及混濁的形態不同可分多種類型： 1.前極性白內障： 混濁在晶體前囊正中部，為一圓點狀，有時稍突入到前房呈錐形（金字塔形）前極性白內障一般混濁的范圍小，對視力影響不大。 2.後極性白內障： 混濁在晶體後囊正中部，此種白內障多不進行發展，但視力明顯下降，因混濁接近眼球的光學結點。 3.繞核性白內障： 又稱板層白內障，為兒童中較常見的一種白內障，約占先天性白內障40%，雙眼發生，其特征是圍繞胎兒核的板層混濁，在核周圍有許多白色色素樣混濁騎跨在混濁區的赤道部上，其視力下降的輕重與中央區核混濁的大小及密度有關。 4.花冠狀白內障： 多為雙眼對稱性發生，有一定遺傳因素，多在晶體周邊部皮質深層，呈大小不等短棒狀、水滴狀，由於呈放射狀排列，形如花冠，而晶體中央透明，混濁為靜止性，多不影響視力。但隨著年齡增長，此混濁逐漸移向中央，因而影響視力。 5.完全性混濁： 雙眼對稱的晶體完全混濁，多為遺傳，常合並眼部畸形。影響視力者可以早行手術治療。 另外，先天性白內障還有膜性白內障、點狀白內障和紡錘性白內障等，但臨床上較少見。