系指大多數在出生前後即已存在及一小部分生後才逐漸形成的一種帶有先天遺傳或發育障礙的白內障。據統計新生兒先天性白內障的發病率約為4‰。新生盲兒中有30％是由於白內障致成。
【病因】多數先天性白內障是遺傳性疾病與染色體基因遺傳有關。可能是顯性或隱性遺傳。前者由親代直接遺傳而發病，其雙親中至少有一人患白內障。兩代間失天性白內障類型可以不同，例如父母為紡錘形白內障子女為中心性白內障等。除前述遺傳因素外，晶狀體在胚胎或發育過程中，由於局部或全身障礙也可以引起局部一定部位發生混濁出現白內障。
如母親懷孕時營養或代謝一時失調（維生素A缺乏、甲狀旁腺機能障礙、鈣質代謝異常等）以及母體妊娠早期感染病毒（風疹、麻疹、水痘和腮腺炎等）、梅毒等，都可引起胎兒發生先天性白內障。
近年來“風疹性先天白內障”引起學者們的注意。據統計如母體妊娠三個月時感染風疹，其嬰兒風疹性白內障的發病率是50％；而在妊娠兩個月時感染風疹，其子女鳳疹性白內障的發病率高達100％。這可能和晶狀體於妊娠三個月後胚生分化基本完成有關。