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先天性白內障的表現及診斷

先天性白內障有許多種類型，可有完全性和不完全性白內障，又可分為核性、皮質姓及膜性白內障。由於混濁的部位、形態和程度不同，因此視力障礙不同。比較常見的白內障有以下幾種類型。

1、全白內障（totalcataract）晶體全部或近於全部混濁，也可以是在出生後逐漸發展，在1歲內全部混濁。這是因為晶體纖維在發育的中期或後期受損害所致。臨床表現為瞳孔區晶體呈白色混濁，有時囊膜增厚，鈣化或皮質濃縮甚至脫位。視力障礙明顯，多為雙側性，以常染色體顯性遺傳最多見，在一個家族內可以連續數代遺傳。少數為隱性遺傳，極少數為性連鎖隱性遺傳。

2、膜性白內障（membranecataract）當先天性完全性白內障的晶體纖維在宮內發生退行性變時，其皮質逐漸吸收而形成膜性白內障。當皮質腫脹或玻璃體動脈牽拉後囊膜，可引起後囊膜破裂，加速了皮質的吸收，即表現為先天性無晶體。臨床表現為灰白色的硬膜，有多少不等的帶色彩的斑點，表面不規則，有時在膜的表面可看到睫狀突和血管，後者可能來自胚胚血管膜。亦有纖維組織伸到膜的表面，故又稱血管膜性白內障或纖維性白內障。單眼或雙眼發病。視力損害嚴重。少數病例合並宮內虹膜睫狀體炎。

3、核性白內障（nuclearcataract）本病比較常見，約占先天性白內障的1/4.胚胎核和胎兒核均受累，呈致密的白色混濁，混濁范圍為4～5mm，完全遮擋瞳孔區，因此視力障礙明顯。多為雙眼患病。通常為常染色體顯性遺傳，少數為隱性遺傳，也有散發性。

4、中央粉塵狀白內障（centralpuiverulentcataract）在胚胎期的前3月因胚胎核受損所致，胎兒核不受影響。臨床表現為胚胎核的2個Y字縫之間有塵埃狀或顆粒狀混濁，故又稱為板層粉塵狀白內障。如果胎兒核也受損害，在臨床即表現為核性白內障或板層白內障。在裂隙燈下可見混濁區內有許多細小白點，混濁的范圍約為1～2.5mm.多為雙眼對稱，靜止不變，對視力的影響不大。

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