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先天性白內障的鑒別診斷

新生兒出生後瞳孔區有白色反射稱為白瞳症，其中最常見的即是先天性白內障，還有其它眼病也可造成。因其臨床表現、治療和預後不同，及時正確的鑒別診斷是非常必要的。

1、先天性白內障合並其它系統的畸形，這些病人有可能是染色體病，因此要完成染色體核型分析和分帶檢查。

2、糖尿病、新生兒低血糖症應查血糖，尿糖和酮體。

3、腎病合並先天性白內障應查尿常規和尿氨基酸，以確診Lowe綜合征，AIport綜合征等。

4、苯丙酮尿症尿苯丙酮酸(phenylpyruvicacid)檢查陽性，尿的氯化鐵試驗陽性。

5、甲狀旁腺功能低下血清鈣降低，血清磷升高，血清鈣低於1.92mmoI兒有低鈣性白內障發生。

6、半乳糖血症除了進行半乳糖尿的篩選以外，應查半乳糖-1-磷酸尿苦轉移酶和半乳糖激酶。

7、同型骯氨酸尿症應做同型骯氨酸尿的定性檢查，氫硼化鈉試驗陽性可以確診本病。

8、氨基酸測定應用氨基酸自動分析儀測定血氨基酸水平，可以診斷某些代謝病合並先天性白內障，如同型骯氨酸尿症、酯氨酸血症。

9、風疹綜合征母親感染風疹病毒後，取急性期或恢復期血清，測血清抗體滴度，如果高於正常4倍，則為陽性結果。

因先天性白內障還可能合並其它眼病，所以除了完成上述必要的化驗檢查以外，應做B超聲、視網膜電流圖、視覺誘發電位等項檢查，可以預測白內障手術後視力恢復的情況。（李桂妹）

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