先本性青光眼(congenital先天性青光眼的臨床表現glaucoma)大多出生時已存在。屬遺傳性眼病，表現為常染色體隱性遺傳，可能借助於突變而發生，約40%的先本性青光眼初生時表現為嬰幼兒性青光眼，3歲以上30歲以下者稱為青少年性青光眼。
㈠嬰幼兒型青光眼(ingantileglaucoma)
本型青光眼為原發或繼先天性青光眼的臨床表現發於其他眼部先本性異常和眼病，發生於子宮內的先本性青光眼，初生時即可出現典型表現，如眼球擴大及角膜混濁等。
1.畏光、流淚及眼睑痙攣：是早期角膜水腫伴有角膜刺激症狀所致。
2.角膜混濁：初為上先天性青光眼的臨床表現皮及上皮下水腫，引起輕度乳白色混濁。當實質水腫則混濁更加明顯。眼壓降低後，角膜可變透明，晚期呈永久性混濁。
3.角膜擴大：角膜先天性青光眼的臨床表現水腫後，眼壓繼續升高，眼球壁受壓力作用而擴張，使整個眼球不斷增大，呈水眼狀，角膜直徑可達12mm左右。
4.角膜後彈力層破裂：當角膜擴張時，後彈力層發生水平彎曲線狀，或樹枝狀破裂。
5.視乳頭凹陷擴大：依據病先天性青光眼的臨床表現程長短和眼壓水平高低，造成不同程度的生理凹陷擴大。晚期角膜更為混濁，前房更深，眼球更加擴大，視乳頭凹陷擴大且不可逆轉。最後發展為眼球萎縮。
㈡青少年型青光眼
青少年型青光眼(juvenileglaucoma)是指3先天性青光眼的臨床表現0歲以下發病而不致眼球擴大的青光眼。臨床過程也像慢性單純性青光眼一樣發病隱蔽，進行緩慢，但青少年青光眼病情都比較嚴重，眼壓多變，甚至迅速增設。兒童及年輕人出現迅速進行性近視應該懷疑有青光眼的存在。高眼壓對年輕人可擴張角膜及鞏膜，從從而加深了近視。病情進展後，可見進行性視神經萎縮及視乳頭凹陷擴大及合並神缺損。
㈢青光眼合並先天異常
1.馬凡綜合征(Marfan)又稱蜘蛛指綜合征。
2.球形晶體短指綜合征，Marchesani綜合征。
3.同型胱氨酸尿症(先天性青光眼的臨床表現homocystinuria)：是一種隱性遺傳性代謝紊亂，眼部表現主要是晶體移位、瞳孔阻滯而引起繼發性青光眼。
4.Sturge-Webel綜合征：眼部改變注要是青光眼、脈絡膜血管瘤和顏面血管痣。