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年齡相關性白內障有哪些表現及如何診斷?

    

  根據混濁部位的不同,臨床上將年齡相關性白內障分為3種類型,即皮質性、核性和後囊膜下混濁性白內障。事實上,各類型年齡相關性白內障之間無嚴格區分,僅僅是代表混濁以何部位為主導的情況。皮質性在年齡相關性白內障最為常見,占65%~70%;其次為核性白內障,占25%~35%;囊膜下混濁性白內障相對比較少見,僅占5%。

  1.皮質性年齡相關性白內障 皮質性白內障(cortical cataract)是年齡相關性白內障中最常見的一種類型,其特點是混濁自周邊部淺皮質開始,逐漸向中心部擴展,占據大部分皮質區。根據其臨床發展過程及表現形式,皮質性白內障可分為4期:初發期、進展期、成熟期和過熟期。

  (1)初發期:最早期的改變是在靠周邊部前後囊膜下,出現輻輪狀排列的透明水隙(water clefts)或水泡。水隙或水泡主要是由於晶狀體上皮細胞泵轉運系統失常導致液體在晶狀體內積聚所致。液體積聚可使晶狀體纖維呈放射狀或板層分離。在前者,液體可沿晶狀體纖維方向擴展,形成典型的楔形(cuneiform)混濁,底邊位於晶狀體赤道部,尖端指向瞳孔區中央(圖1)。散瞳檢查在後照或直接彌散照射下,呈典型的輻輪狀外觀。這種輻輪狀混濁最初可位於皮質表淺部位,爾後向深部擴展,各層次間可互相重疊掩映,終於以晶狀體全面灰白色混濁取代輻輪狀混濁外觀。代表年齡相關性白內障進入進展期階段。

  

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  (2)進展期:晶狀體纖維水腫和纖維間液體的不斷增加,使晶狀體發生膨脹,厚度增加,因此也被稱作膨脹期。一方面因以混濁為背景的囊膜張力增加而呈現絹絲樣反光;另一方面,由於膨脹的結果而使前房變淺。後者在一個有青光眼體質的患者,很容易誘發青光眼的急性發作。但並非所有皮質性白內障患者都要經歷膨脹期發展過程。即使有,其持續時間及嚴重程度個體間存在相當大的差異,不一定都會誘發青光眼發作。這一階段患者主要症狀為視力逐漸減退,有時伴有眩光感,偶有單眼復視者。由於尚有一部分皮質是透明的,因此虹膜新月影投照試驗是陽性(圖2)。

  

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  (3)成熟期:這一階段以晶狀體全部混濁為其特點。裂隙燈檢查僅能看到前面有限深度的皮質,呈無結構的白色混濁狀態。此時虹膜新月影投照試驗轉為陰性。晶狀體纖維經歷了水腫、變性、膜破裂等一系列病理過程,最終以晶狀體纖維崩潰,失去正常形態為結局。組織學上,代表纖維基質變性的特征性改變,形成所謂Morgagnian小體。應用組織化學技術及X線衍射方法,對糖尿病和年齡相關性白內障晶狀體進行研究發現,球樣小體具有脂質雙層膜,其內含有γ-晶狀體蛋白、少量α-和β-晶狀體蛋白及肌纖維蛋白,證明其纖維基質來源。

  至成熟期階段,晶狀體囊膜尚能保持原有的韌性和張力,此後逐漸向變性發展。因此在白內障成熟之前行囊外白內障摘除、超聲乳化白內障吸除及人工晶狀體植入術是恰當的。

  (4)過熟期:由於基質大部分液化,某種基本成分的喪失,使晶狀體內容減少,前囊膜失去原有的張力而呈現松弛狀態(圖3)。有時可看到尚未液化的核心沉到囊袋下方,隨眼球轉動而晃動。此時,可伴有虹膜震顫。在特殊情況下,因外傷或劇烈震動可使核心穿破囊膜而脫入前房或玻璃體腔。如伴有液化基質流失,患者會出現豁然開朗的不治而愈的結果。

  

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  當囊膜變性或因外傷形成微細裂痕時,蛋白成分可溢入前房,誘發自身免疫反應,引起晶狀體成分過敏性眼內炎(phaco-anaphylactic endophthalmitis)。與一般性虹膜睫狀體炎不同,本病發病急驟,突然出現眼睑腫脹、角膜水腫,角膜後羊脂樣KP分布密集,廣泛虹膜後粘連,甚至形成瞳孔膜閉。而組織碎片可積聚於虹膜角膜角,阻塞小梁網,從而產生繼發性青光眼,即所謂晶狀體溶解性青光眼(phacolytic glaucoma)。大多數情況下,藥物治療無效,手術摘除晶狀體是惟一的手段。

  2.核性年齡相關性白內障 核性年齡相關性白內障(nuclear cataract)遠不像皮質性白內障那樣具有復雜的形態學變化和發展階段。核性白內障往往和核硬化並存。最初,混濁出現在胚胎核,爾後向外擴展直到老年核。這一過程可持續數月、數年或更長的時間。在晶狀體核混濁過程中可伴隨著顏色的變化。早期,少量棕色色素僅僅積聚在核區而不向皮質區擴展。但有時皮質區很薄,也可呈現整個晶狀體均呈棕色反光的外觀。當色素積聚較少時,核心部呈淡黃色,對視力可不造成影響,眼底亦清晰可見,裂隙燈檢查可在光學切面上以密度差別勾畫出混濁的輪廓(圖4)。

  

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  隨著白內障程度加重,晶狀體核顏色亦逐漸加深,由淡黃色轉而變為棕褐色或琥珀色。在長期得不到治療的所謂遷延性核性白內障病例,特別是糖尿病患者,晶狀體核最終變為黑色,形成所謂的黑色白內障。晶狀體核顏色與核硬度有一定的相關性,即顏色越深,核越硬,在擬行超聲乳化手術前進行病例選擇時尤應注意。從手術角度出發,鑒別皮質性和核性白內障的意義在於,前者的晶狀體核一般較小並且比較軟,最適合於超聲乳化白內障吸除術;而後者在選擇病例時,特別要考慮核硬度因素,這一點對初學者來說尤其重要。

  值得提出的是,隨著晶狀體核硬化,屈光指數逐漸增加,從而形成了近視進行性增加的特殊臨床現象。如果核硬化僅僅局限於胚胎核,而成年核不受影響,其結果將會產生一種更為特殊的雙屈光現象,即中心區為高度近視,而外周區為遠視,結果產生單眼復視。

  3.囊膜下混濁性白內障 囊膜下混濁性白內障(subcapsular cataract)是指以囊膜下淺皮質混濁為主要特點的白內障類型(圖5)。混濁多位於後囊膜下,呈棕色微細顆粒狀或淺杯形囊泡狀。有時前囊膜下也可出現類似改變。病變一般從後囊膜下視軸區開始,呈小片狀混濁,與後囊膜無明顯界限。在裂隙燈下檢查時,有時可以發現混濁區附近的囊膜受累,呈現黃、藍、綠等反射,形成所謂的多彩樣閃輝(polychromatic luster)現象。由於病變距節點更近,因此即使病程早期,或病變范圍很小很輕,也會引起嚴重的視力障礙。臨床上,常常發現視力同晶狀體混濁程度不相符合的情況,仔細檢查方可發現後囊膜混濁是其主要原因。當前囊膜下出現類似改變時,囊膜下透明區消失,可演變成前囊膜下白內障。這種類型的白內障多發生在60~80歲年齡組。但在成熟期或過熟白內障,以晶狀體全面陷入混濁為特點,其前囊膜下受累必然是一種並發現象,不應與此相混淆。

  

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  囊膜下混濁性白內障,除後囊膜下淺皮質受累外,其他部分的皮質和晶狀體核均透明,因此屬於軟核性白內障類型。從這一點出發,囊膜下混濁性白內障是超聲乳化手術的最好適應證。

  根據病史、臨床表現及臨床檢查體征可以明確診斷。在有關白內障的流行病學調查中,由於診斷標准不同,研究結果將有很大差異。各研究資料之間難於進行相互比較,因此必須制定出明確的診斷標准和規范的調查方法。目前,我國采用的白內障流行病學調查,主要參照如下3個標准來進行。

  1.世界衛生組織(WHO)盲與低視力標准 矯正視力

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