永存原始玻璃體增生症(persistenthyperplasticprimaryvitreous,PHPV)是一種在出生時即出現的先天眼部異常,系原始玻璃體未退化並在晶狀體後方增殖的結果。常為單眼足月產兒,在出生時即被發現。小眼球伴有因晶狀體後纖維血管團塊而表現為白瞳症。雖可有不同程度的晶狀體後部混濁,但晶狀體一般透明。如果不予以治療,多數患PHPV的眼會自行發展眼內出血、角膜混濁、青光眼、視網膜脫離或眼球萎縮。過去有不少眼因青光眼和眼球痨最後將眼球摘除。
永存原始玻璃體增生症診斷
1、足月產新生兒,出生後已見白瞳症。
2、單眼發病,多伴小眼球,另眼正常。
3、臨床檢查。視力減退,瞳孔區灰白,晶狀體透明,但較小,扁平,晶狀體後方可見白色膜狀物,中央較厚,周邊較薄,常伴有新生血管。散瞳後可見長的睫狀突。
4、增殖的纖維膜牽引可致視網膜脫離,嚴重者可致角膜混濁,繼發性青光眼,玻璃體出血,眼球萎縮。
5、本病應與未成熟兒視網膜病變、視網膜母細胞瘤、先天性白內障鑒別。