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什麼是永存原始玻璃體增生症

  永存原始玻璃體增生症(persistenthyperplasticprimaryvitreous,PHPV)是一種在出生時即出現的先天眼部異常,系原始玻璃體未退化並在晶狀體後方增殖的結果。常為單眼足月產兒,在出生時即被發現。小眼球伴有因晶狀體後纖維血管團塊而表現為白瞳症。雖可有不同程度的晶狀體後部混濁,但晶狀體一般透明。如果不予以治療,多數患PHPV的眼會自行發展眼內出血、角膜混濁、青光眼、視網膜脫離或眼球萎縮。過去有不少眼因青光眼和眼球痨最後將眼球摘除。

什麼是永存原始玻璃體增生症

  永存原始玻璃體增生症(persistenthyperplasticprimaryvitreous)為胚胎期原始玻璃體不能正常消退所致。因生後即能有白瞳被家長發現就診。

  絕大多數為單眼,除白瞳外尚有小眼球、小角膜、淺前房、小晶狀體。灰白色膜樣組織覆蓋於晶狀體後囊,中央部分較濃厚,偶有玻璃體動脈殘留。晶狀體周圍還能見到睫狀突。一旦晶狀體後囊膜破裂,則晶狀體皮質發生腫脹混濁,堵塞房水通道,引發青光眼。晶狀體皮質吸收後為纖維膜替代(膜狀假晶狀體)。如果在眼底猶可窺見時,常能檢出玻璃體內機化條索;視乳頭前膜及其邊緣視網膜的牽引皺褶。

什麼是永存原始玻璃體增生症

  嬰幼兒有多種眼病見到白瞳(leukokria),當與本病鑒別。如視網膜母細胞瘤、早產兒是外,視網膜病變、先天性白內障。此三者無小眼球,超聲波檢測眼球軸長均在正常范圍,可資鑒別。

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