腫瘤好發於眶上部，尤其鼻上象限眼睑處，也可發生在球後或眶內任何部位，約一半位於哐上方者有上睑表現為急性發病，眶緣部腫塊可在短期內迅速增大，很快發展為單側突眼，結膜水腫，上睑下垂，皮膚充血、腫硬，伴發熱，可誤診為眶蜂窩織炎。如腫瘤侵及視神經和眼外肌，則視力喪失，眼球運動障礙。如不及時治療，腫瘤可蔓延整個眼眶，累及鼻窦，甚至進入顱內。立即進行CT、MRI和B超等影像檢查，能明確腫瘤的部位和范圍，CT檢查在兒童如顯示眶骨破壞則有助於確診。如臨床診斷不明確，可作活檢病理診斷。此外，應體檢耳前、頸淋巴結有否局部轉移。