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眼癌:“貓眼症”之殇

  視網膜母細胞瘤(Retinoblastoma,簡稱RB),俗稱“貓眼”病,因患者瞳孔區發白,跟貓的眼睛有點相像,所以得名。該病多發生於5歲以下嬰幼兒,在嬰幼兒眼病中是性質最嚴重、危害性最大的一種惡性腫瘤,確切病因不明,具有家族遺傳傾向,發病率約為兩萬分之一左右。主要表現為瞳孔區發白、斜視、視力下降或失明等,視網膜檢查可發現大小 、位置不同的腫瘤,易發生顱內及遠處轉移,常危及患兒生命。本病早期發現治愈幾率比較大,越晚發現,情況越危險。

  據統計,全世界每年新增RB患兒約5000例,其中以印度和中國最多,每年增加1000余例。目前,中國視網膜母細胞瘤死亡率高達30%-40%。而視網膜母細胞瘤診斷得越早治療效果越好,其平均就診年齡在美國為18個月,中國為25.7個月。

  在中國,大部分醫生都認為摘眼是治療視網膜母細胞瘤的唯一辦法。而在歐美發達國家,RB患者摘眼率僅為6%左右。早在2008年,美國醫界就已經廣泛報道了經眼動脈進行局部灌注化療令人振奮的臨床療效,介入治療早期RB的保眼率可達100%。

眼癌:“貓眼症”之殇

  目前,國內獲得介入式治療的途徑還很少。即便有幸接觸新的療法,藥物的獲得也相當曲折。用於介入式治療的關鍵藥物叫做“馬法蘭” ,又名愛克蘭、美法侖、Alkeran,是由英國葛蘭素史克公司(下稱GSK)生產,可用於多種腫瘤的單一化療及聯合化療。但馬法蘭最初在中國的售價卻被認為很低廉。1996年,GSK成功申請了此藥的進口審批。但當時發改委有關部門規定,每瓶規格2mg×25片的馬法蘭,中國大陸的醫院和藥店統一最高售價僅為70元人民幣。由於定價過低,GSK一度虧損數億美元,最終馬法蘭退出中國。

  鑒於馬法蘭的療效,國內的醫生們仍會建議有適應症的患者使用,但要求自行購買。患者只能到歐洲、美國等地或者香港代購,經由“黑市”獲得。最終到患者手裡時,一盒馬法蘭的價格已經高達2000元左右。

  令人遺憾的事實是,即便用介入式治療這樣的新療法,對於晚期疾病,保眼率也是有限的。對於大多數患兒來說,只要能夠早期發現,早診早治,就不必承擔當前大部分患者所面對的巨大痛苦。不幸的是,中國並沒有將眼底篩查列為新生兒必查項目,錯失了康復治療的最佳時機。對於晚期患兒經積極治療後其一年生存率僅為50%,嚴重影響患兒的視力及生命。

  與發達國家相比,中國RB患兒的平均檢出時間整整晚了一年。中國單眼平均檢出時間27個月,雙眼平均檢出時間15個月,平均下來,普遍在21個月。而在英國,RB平均檢出時間為9個月,大多數歐美發達國家,RB平均檢出時間在12個月以內。

  醫生建議,視網膜母細胞瘤屬於基因缺陷疾病,家族中曾經有過視網膜母細胞瘤患者的,應在新生兒出生後就盡早送至專科醫院檢查,篩查早期病變。臨床上,通過眼底、b超、ct等檢查,都能基本確診視網膜母細胞瘤。及時的診斷,能避免腫瘤發生眼球外生長,或全身轉移。

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