一、病因
不明。可能為先天性視網膜血管異常的表現之一。
二、病理
主要為視網膜外層毛細血管內皮細胞變性，致毛細血管擴張、畸形，血管壁變性及小血管破裂致視網膜出血及滲出並可繼發視網膜脫離。因此，目前認為血管改變是Coats病的發病基礎。
三、診斷
(一)臨床表現
1．早期無自覺症狀，待病程進展導致視力下降或瞳孔區呈白色並伴眼球廢用性外斜時，方引起注意而就診。
2．眼部改變 主要為視網膜深層滲出和血管異常。早期視盤及黃斑可正常，颞側視網膜有程度不等的黃白色滲出斑，可融合成地圖樣；視網膜毛細血管異常，呈梭形、球形擴張，或呈粟粒狀瘤樣及扭結狀；血管周圍有深、淺層出血及成簇的膽固醇結晶。病變區多在颞側，後極及鼻側則少見。晚期因增生性病變導致牽引性視網膜脫離、並發性白內障或繼發性青光眼而失明。
3．眼底熒光血管造影的典型表現為血管異常，病變區小動、靜脈擴張迂曲，部分呈囊樣擴張及串珠樣粟粒樣動脈瘤狀，為圓點狀弱熒光。毛細血管閉塞區為島狀熒光無灌注區，片狀出血區為熒光遮蔽影像，黃斑部可見蜂房樣熒光滲漏。
(二)鑒別診斷
1．視網膜母細胞瘤 多在3歲以前發病，超聲波檢查為實質性腫瘤波形。
2．早產兒視網膜病變 晚期出現白瞳症時需與Coats病鑒別。但本病多為早產兒且曾接受氧氣治療；並為雙眼發病。
3．轉移性眼內炎 多繼發於小兒全身急性感染病。眼前段有不同炎症表現，如角膜後沉著物，前房閃輝陽性，瞳孔縮小等葡萄膜炎體征。
四、治療
1．光凝療法 治療視網膜血管病變區，可使異常血管閉塞，滲出減少，終致視網膜脈絡膜瘢痕形成，尚可保持部分視力。
2．冷凍療法 可單獨使用或與光凝並用，以治療病變區。
3．透熱凝固術用鞏膜表面透熱凝周術治療病變區，部分病例有效。
4．對繼發性青光眼及白內障，可按相應疾病手術治療。