一、病因
目前病因仍不十分清楚。據報告病因多種多樣,其中免疫復合物引起的血管病變可能是主要原因。結核性變態反應所引起的血管炎比較多見,因此視為是一種特發性自身免疫性疾病。
二、診斷
(一)臨床表現
1.青壯年男性多見。雙眼反復發生視網膜及玻璃體積血。
2.視網膜出血時,眼前有黑影或紅色影飄動,視力隨之下降或僅有光感。隨眼內出血漸行吸收視力也有好轉。
3.眼底檢查 視網膜周邊靜脈受累,颞側多見。靜脈擴張迂曲,管徑兩側有白色滲出物,形成血管旁白鞘;血管可閉塞如白線,其附近視網膜有出血斑及滲出斑。如伴玻璃體積血,瞳孔區僅見紅光反射,眼底模糊,細節辨不清。
4.長期反復炎症發作,導致廣泛血管閉塞,視網膜缺氧誘導新生血管形成,致使玻璃體反復出血、機化,血管結締組織增生產生血管性增生性玻璃體視網病變,牽拉性視網膜脫離,最終失明。
5.眼底熒光血管造影 可顯示病變區血管熒光滲漏、毛細血管擴張以及無灌注區或新生血管。
(二)診斷標准
青年男性,一眼因出血而失明,另眼散瞳查眼底,見周邊視網膜有散片狀出血及靜脈血管旁有白鞘,即可診斷本病。
三、治療
1.病因治療 抗結核治療及去除耳、牙及鼻窦炎等感染性疾患。出血期間,應用止血藥並加強休息。
2.皮質激素治療 以控制和減輕血管炎症反應。僅近期有效。如長期使用則致病情遷延而療效更差。
3.激光治療 用氩激光封閉病變區和毛細血管無灌注區以及新生血管,預防再出血。
4.手術治療 玻璃體積血3~6個月年以上仍不吸收者,可行玻璃體切除術。如經眼B超證實伴有視網膜脫離者,則加用視網膜復位手術,以保留部分視功能。
5.其他輔助治療 加強營養,補充維生素類。口服止血及活血中藥。
四、預後
1.病變早期,積極治療,延長復發間歇時間,以保持一定程度的有用視力。
2.病變晚期,經多種治療也難以奏效,視網膜發生嚴重的增生性玻璃體視網膜病變且並發視網膜全脫離者,則視力喪失而失明。