主要和淚腺上皮性腫瘤鑒別，後者CT顯示腫瘤呈膨脹性增長，常合並骨窩形成，惡性者可有骨破壞。在超聲上後者為多回聲性占位病變。但在老年雙側淚腺腫大時應除外淋巴瘤。從影像學角度上應和眼眶浸潤性病變鑒別，如惡性腫瘤、血管畸形和其他眼眶炎症等，但本病臨床常有反復發作和激素治療有效有助於鑒別診斷。
和此病最容易混淆的是甲狀腺相關眼病引起的眼外肌肥厚，後者多為雙側，最常見為下直肌，且多是肌腹肥厚，肌肉附著點正常。
CT掃描和視神經鞘腦膜瘤相鑒別，後者常呈管狀增粗，眶尖部膨大。後者激素治療無效。如臨床鑒別有困難時，可考慮活檢證實診斷。臨床表現和影像學顯示眼外肌肥厚都支持炎症，盡管病變包繞視神經類似視神經腫瘤。