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臨床神經眼科學中的幾個熱點問題

  神經眼科學是介於神經科學和眼科學之間的一門邊緣學科。包括的范圍主要為視路、瞳孔、眼球運動及神經系統疾病的眼征等。近年來計算機技術、信息技術及影像學的迅猛發展,為神經眼科疾病的診斷帶來了影響。由於診斷技術的提高,使得神經眼科學方面的病例在世界范圍內空前地增多,許多以前不認為是神經眼科方面的疾病也被逐步歸入神經眼科范疇。

  目前臨床神經眼科學方面有以下幾個熱點:

  (1)頸動脈狹窄相關眼病;

  (2)顱內靜脈窦血栓形成相關眼病;

  (3)視神經管骨折的高分辨率CT診斷;

  (4)視神經炎與多發性硬化。對於這幾個熱點問題,我們相應地從臨床角度提出了自己的觀點。

  一、頸動脈狹窄相關眼病

  頸動脈狹窄是近年來人們逐漸發現的常見周圍血管疾病,是缺血性腦病、缺血性眼病的重要原因之一。由頸動脈狹窄導致的眼部缺血性疾病及其治療國外眼科同行已有初步報告。頸動脈狹窄可以導致多種眼缺血性疾病。急性期常表現為一過性黑朦、視網膜中央動脈阻塞和視網膜分支動脈阻塞。慢性期常表現為:靜脈淤滯性視網膜病變、慢性眼缺血綜合征,後者可以引發新生血管性青光眼而導致永久性失明。

  臨床上,各種眼缺血性疾病可以表現出由輕到重的多種症狀,當缺血屬於短暫性發作時,單眼或雙眼的一過性黑朦是最常見的症狀,同時可伴有視力下降和視野缺損。當缺血嚴重而持續時,可出現永久性視力損傷,導致單眼全盲或部分盲。不論是一過性還是持續性的,在出現眼征的頸動脈狹窄患者,70.3%已經發生了50%以上的頸動脈狹窄。

  這提示我們,當發現患者有眼缺血性疾病時,要考慮到患者有頸動脈狹窄的可能。

  眼科醫生懷疑患者患有頸動脈狹窄時,應對患者行頸動脈超聲或頭顱磁共振血管成像、CT血管造影篩查,當發現腦血管狹窄後,腦血管造影是最終診斷頸動脈狹窄的“金標准”。

  在治療方面,國外及國內大醫院神經外科和介入治療科已逐漸開展頸動脈內膜切除術及支架成形術手術。

臨床神經眼科學中的幾個熱點問題

  二、視乳頭水腫與顱內靜脈窦血栓形成

  顱內靜脈窦血栓形成(cranialvenoussinusthrombosis,CVST)是腦血管疾病中的一種特殊類型,臨床表現復雜多樣而無特異性,病死率較高。近年來,由於磁共振成像(MRI)、磁共振靜脈成像(MRV)、數字減影血管造影(DSA)等技術的普及應用,該病的診斷率不斷提高。

  顱內靜脈窦由硬腦膜的骨膜層和腦膜層在特定部位相互分離而形成的腔隙,與腦靜脈同屬於顱內靜脈系統,收集腦淺層及深層靜脈的血流。靜脈窦內無靜脈瓣,且血流緩慢,血栓形成時易引起靜脈窦閉塞造成顱內高壓,臨床上易誤診或漏診。CVST造成顱內高壓引起視乳頭水腫、復視、視力下降等眼科症狀,患者就診於眼科時,醫生往往考慮到腦部腫瘤、出血、炎症等,卻考慮不到本病,早期不能得到有效治療,引起失明甚至危及生命。

  CVST的臨床症狀和體征多不典型且變化多端,主要為顱內壓增高和腦皮質受損表現。約70%~75%的患者以頭痛為首發症狀[5],約20%~40%的患者只表現為良性顱內壓增高[6]任何年齡均可發生CVST,平均發病年齡為37~38歲。

  臨床上多急診行CT檢查,但10%~20%無異常發現,且缺乏特異性表現,陽性率低,主要表現高密度三角征,流空三角征及腦縮小。MRI/MRA為臨床上首選檢查方法,可直接顯示腦靜脈血栓並反應血栓的病理基礎及演變過程,比CT更敏感、更准確。MRV中可發現閉塞靜脈流空影消失。DSA是診斷的金標准,敏感性高,診斷准確率可達75%~100%。同時患者腦脊液壓力升高,蛋白質增加,出現白細胞。

  盡管人們對CVST的認識逐步提高,但臨床上正確診斷此病仍存在一定困難。在只有頭痛或視乳頭水腫時,正確診斷此病的難度很大。在這種情況下應行腦脊液或神經系統影像學檢查,其中以DSA為金標准。結合病史、臨床表現、腦脊液、神經影像學檢查綜合分析診斷,臨床上要與腦梗死、腦出血、顱內腫瘤、腦炎相鑒別,海綿窦血栓形成時眼科要與眼眶蜂窩組織炎、頸動脈海綿窦瘘相鑒別。

臨床神經眼科學中的幾個熱點問題

  三、視神經管骨折的高分辨率CT診斷

  視神經管骨折是常見的外傷性失明的主要原因之一。盡管視神經管骨折對視力威脅較大,但仍有部分患者經過早期明確診斷、積極的手術及藥物治療,可保留部分視力。因此早期明確診斷非常重要。高分辨率CT(highresolutioncomputertomography,HRCT)有助於對視神經管骨折做出及時而准確的診斷,為臨床選擇治療方案提供影像學依據。

  視神經管骨折多發生於額葉區及額颞區顱腦外傷,尤其是眉弓外側的挫傷。臨床主要表現為視力降至光感以下,患眼瞳孔散大,直接對光反射消失而間接對光反射存在。但由於此類患者常合並有顱腦及全身器官的嚴重損傷,往往在受傷早期為挽救患者生命而忽略對患者的眼部檢查,也很多患者因昏迷無法進行視力檢查,此時可根據患者瞳孔光反射情況及HRCT的結果對患眼早期明確診斷。

  對此類患者,眼科醫生需注意的幾個問題:

  申請CT檢查時注意:

  (1)體位:橫斷位和直接冠狀位掃描應為外傷後視神經損傷顯示視神經管的常規體位。只有軸掃則易漏診視神經管上壁、下壁、蝶窦上壁、篩板的骨折。直接冠狀位可清楚地顯示視神經管各壁(尤其是上、下壁)及蝶窦頂壁和眶尖骨質情況。

  (2)層厚:1.5mm。由於視神經管直徑5mm左右,常規CT掃描層厚如大於3-5mm易造成視神經管骨折的漏診。要注意只有掃描到前床突的位置才能清楚的顯示出視神經管的骨折情況。

  2.讀片時注意:

  (1)CT橫斷位圖像上視神經管與前床突相平行,因此讀片時應定位於前床突層面,此層面才能正確顯示視神經管各壁的情況。

  (2)蝶窦積血可作為視神經管骨折的有利佐證。

  (3)正確區分眶上裂和視神經管CT顯像。

  3.傷後早期視力進行性障礙並伴視神經管骨折變形、狹窄或骨折刺入的患者應積極進行視神經管減壓。手術目的是去除視神經附近的骨折碎片對其的壓迫或刺傷,保護患者的視力。HRCT掃描有助於明確手術指征,為制定治療方案提供影像學依據。

  四、視神經炎與多發性硬化

  視神經炎是指與脫髓鞘有關的炎症病灶所引起的一種視神經急性炎症。在沒有任何多發性硬化病史和臨床症狀及體征的情況下,視神經炎可以單獨被診斷。

  多發性硬化是一種常見的以中樞神經系統炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。其臨床特征是病灶部位的多發性以及時間上的多發性。除10%~20%患者自起病後呈進行性加重外,其余多數均為反復多次發作與緩解的病程。病變最常侵犯的部位是腦室周圍的白質、視神經、脊髓的傳導束、腦干和小腦。

  診斷仍以臨床為主要依據。即中樞神經系統多發性病灶的症狀和體征,緩解又復發的病程。MRI是多發性硬化早期診斷的可靠方法。MRI在臨床確診的病人,陽性率可高達80%以上。

  治療的主要目的是急性活動期抑制其炎性脫髓鞘過程,盡量預防能促使復發的外因,減少復發次數,在急性活動期使用促腎上腺皮質激素或腎上腺皮質激素,可抑制異常的自身免疫反應,減輕炎症及水腫,縮短病程。據報道近期有效率為74.8%。其他免疫療法、支持療法也可綜合使用。

  在首次視神經炎發作後5年和10年患者轉變為臨床確診的多發性硬化的平均幾率是30%和38%,其中伴有異常MRI信號的視神經炎在5年和10年轉化為多發性硬化的危險性分別為51%和56%。

  眼科醫生應告訴患者,視神經炎可能會繼發多發性硬化,並推薦他們去神經科進行多發性硬化的早期診斷治療。因為多發性硬化的第一次臨床治療是重要的、有益的。

  總之,雖然國內神經眼科與國外相比尚處於起步階段,但是由於計算機,信息技術以及影像醫學的迅猛發展,極大地推動了國內神經眼科的發展。只要我們眼科同仁共同努力,一定能盡快縮短與國外神經眼科的距離並且發展出自己的特色。

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