干燥綜合征在人體十個系統的表現

　　干燥綜合征(SjogrenSyndrome簡稱SS)，是一種全身外分泌腺(如淚腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病，常見症狀有眼干、口干、無汗、大便干等，也可以累及全身多個系統。

　　【臨床表現】起病緩慢，多有乏力，甚至發熱。

　　一、口干口干思飲，嚴重者進干食困難。由於唾液少而沖洗作用減低，易發生齲齒，原發笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續存在或反復發作，很少繼發感染。如腺體硬呈結節狀，應警惕惡性變。

　　干燥綜合征在人體十個系統的表現

　　干燥綜合征的信號

　　二、眼干口才有眼磨擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。

　　三、皮膚粘膜皮膚干燥、瘙癢，常見的皮疹是紫癜，也有荨麻疹樣皮疹，呈多形性、結節紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。

　　四、關節與肌肉70%～80%有關節痛，甚至發生關節炎，但存壞性關節炎少見。可出現肌無力，5%發生肌炎。

　　五、腎近半數並發腎損害，常見受累部位是遠腎小管，臨床表現有症狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的並發症有：①周期性低血鉀性麻痺；②腎性軟骨病；③腎性尿崩症，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預後很差。

　　六、肺17%患者有干咳，但不發生反復肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎症細胞，表明有肺泡炎症存在，僅有少數病人發生彌漫性間質肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床症狀。

　　七、消化系統①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小腸吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝腫大，血清轉氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質激素的的以應較好。

　　八、神經系統因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害，症狀包括癫痫、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。後者累及感覺纖維為主。

　　九、血象1/4～1/5出現白細胞及血小板減少，僅少數有出血現象。

　　十、淋巴組織增生5%～10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中內髒出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或單克隆高球蛋白血症。待發生淋巴瘤後，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。