一、什麼是先天性白內障
先天性白內障是指出生後第一年發生的晶體部分或全部混濁,稱為先天性白內障。由於在嬰兒出生時已有引起晶體混濁的因素,晶體的混濁是在一歲內發生,因此先天性白內障又稱為嬰幼兒白內障。先天性白內障有許多種類型,可有完全性和不完全性白內障,又可分為核性、皮質性及膜性白內障。由於混濁的部位、形態和
程度不同,因此視力障礙不同。
先天性白內障可以是家族性的或是散發的;可以單眼或者雙眼發病;可以伴發其它眼部異常。此外,多種遺傳病或系統性疾病也可伴發先天性白內障。
二、先天性白內障發病情況
先天性白內障是一種較常見的兒童眼病。近年來我國進行致盲性眼病和遺傳性眼病的普查,統計出先天性白內障的群體患病是0.05%(1:1918),低於國外(Francois,0.4%)的患病率。天津、上海和北京盲童致盲原因的調查發現22%~30%的盲童是因先天性白內障而致盲,占失明原因的第二位。此外,還有許多兒童因本病而導致不可逆的弱視。
三、為什麼要開展先天性白內障的篩查
白內障的新生兒生後進行篩查並及時手術,術後在外界光線刺激下,可促進視網膜黃斑功能的發育,因而可避免因白內障所致的失明和至殘。這項工作已受到政府和社會的高度重視,擬在全市范圍內對生後一個月的兒童進行先天性白內障的篩查,以期早期發現,早期干預,避免致殘甚至失明。這不僅對患兒個人及家庭非常重要,而且對提高中華民族的人口素質也有非常重要的意義。
四、引起先天性白內障發病的高危因素有:
1.先天性白內障家族遺傳史;
2.母親妊娠前兩個月的感染:風疹、水痘、單純疱疹、麻疹、帶狀疱疹及流感病毒等;
3.母親孕期營養不良;
4.母親孕期盆腔受放射線照射;
5.母親孕期服用某些藥物(大劑量四環素、激素、水楊酸制劑、抗凝劑等);
6.母親妊娠期患系統疾病:心髒病、腎炎、糖尿病、貧血、甲亢、手足抽搦症、鈣代謝紊亂,維生素D缺乏等,均可造成胎兒晶體混濁;
7.胎兒最後3個月發育障礙;
8.早產兒出生時體重過低和缺氧;
9.中樞神經系統損害。
在非遺傳性的先天性白內障中,環境因素的影響是造成白內障的重要原因。因此要強調孕產期保健,以減少先天性白內障的發生。
五.先天性白內障早期治療的重要性
近年來,隨著白內障顯微手術技術的發展和人工晶體材料的不斷更新,白內障摘除、後囊連續環形撕囊、後房型人工晶體植入已經成為治療白內障的首選方法。嬰兒出生後6周是視力發育的關鍵期,而24個月是雙眼視力形成的重要階段。對於明顯影響視力的先天性白內障,在保證嬰兒生命安全的前提下應盡早手術,以保證其視功能恢復。理想的手術時間應在兒童視覺發育的關鍵期之前,即出生後數周內或2個月內,但部分先天性白內障患兒出生後往往伴有低體重或新生兒腦病,早期實施手術相對較難,對於超過視覺發育關鍵期的先天性白內障患者,甚至患者年齡已達10多歲或20多歲,也不要放棄手術,盡早行白內障摘除,恢復屈光間質透明,術後進行弱視訓練。