先天性白內障是兒童常見的眼病。出生後第一年發生的晶體部分或全部混濁,稱為先天性天性白內障。先天性白內障可以是家族性的或是散發的;可以單眼或者雙眼發病;可以伴發其它眼部異常。此外,多種遺傳病或系統性疾病也可伴發先天性白內障。先天性白內障不僅影響兒童眼睛的發育,還有許多並發症。
1、斜視
約有1/2以上的單眼白內障患者和不足1/2的雙眼白內障思者伴有斜視。由於單眼晶體混濁或屈光力的改變,致視力下降;或雙眼晶體混濁程度不同而造成雙眼視力不平衡,破壞了融合機制,逐漸造成斜視。此外,先天性白內障的患眼可有某些解剖異常(如小眼球)和某些眼內的疾病,也可導致斜視的發生,並且逐漸加重。某些系統性疾患可為先天性白內障合並斜視,如lowe綜合征,stickler綜合征,新生兒溶血症及某些染色體異常綜合征。
2、眼球震顫
因先天性白內障視力受影響,不能注視而出現擺動性或是搜尋性眼球震顫,即繼發性眼球震顫,在白內障術後可以減輕或消失。如果術後眼球震顫不能消除,勢必影響視力的恢復。先天性白內障合並眼球震顫也可見於某些系統疾病,如下領一眼一面一頭顱發育異常綜合征,21號染色體長臂缺失,marinesco-sjö;gren綜合征。
3、先天性小眼球
先天性白內障合並先天性小眼球的思者,視力的恢復是不可能理想的,即便是在白內障術後,視力恢復亦有限。先天性小眼球的存在與先天性白內障的類型無關,有可能是在晶體不正常的發育過程中發生晶體混濁時而改變了眼球的大小,多與遺傳有關。除小眼球外,還可合並某些眼內組織(如虹膜、脈絡膜)缺損。先天性白內障合並小眼球者,還可見於某些系統病,如norrie病,gruber病以及某些染色體畸變綜合征。
4、視網膜和脈絡膜病變
有少數先天性白內障思者可合並近視性脈絡膜視網膜病變、毯樣視網膜變性、leber先天性黑朦,以及黃斑營養不良。
5、虹膜瞳孔擴大
肌發育不良滴擴瞳劑後瞳孔不易擴大,因此給白內障患者的檢查和手術帶來一定的困難。
除上述較常見的並發症以外,還可合並晶體脫位、晶體缺損、先天性無虹膜、先天性虹膜和(或)脈絡膜缺損、瞳孔殘膜、大角膜、圓錐角膜、水存玻璃體動脈等。
先天性白內障嚴重影響兒童的身心健康發育,而且並發症又多,因此,發現小孩有先天性白內障時,要馬上進行治療。