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一起來了解視網膜色素變性

  如果青少年出現夜間視力下降、視野缺損的情況,患者及家長一定很著急吧!這到底是什麼病呢?最大的可能是視網膜色素變性!那視網膜色素變性又是怎麼一回事呢?

  1、問:視網膜色素變性到底是什麼病?

  答:本病是基因突變導致的遺傳性疾病,以常染色體隱性遺傳最多,常表現為家族聚集傾向。主要是由於視網膜視桿細胞功能下降導致暗適應能力下降。患者多在青少年發病,以夜盲為主要表現。

  2、問:視網膜色素變性會有什麼表現?

  答:夜盲:最早出現的症狀,常在兒童或少年時期發生。患者在黃昏或較暗光線下難以看清,造成行動困難,同時從較亮環境進入較暗環境難以適應;視野:隨著病情進展,周邊視野逐漸縮小,到40歲時,大部分患者周邊視力很差,中心視力較好,但由於視野范圍較小導致行動受限;色覺:多數患者童年時色覺正常,其後漸顯異常,典型改變為藍色盲,紅綠色盲較少。

一起來了解視網膜色素變性

  3、問:得了視網膜色素變性,該做什麼檢查?

  答:本病早期雖已有夜盲,眼底可完全正常,隨病程進展而出現眼底改變。典型的眼底改變主要有視乳頭顏色蠟黃,視網膜血管狹窄和骨細胞樣色素散布三聯征。檢查主要是視力、裂隙燈眼底檢查、視野、色覺、視覺電生理(ERG)、OCT、彩色眼底像及熒光血管造影等檢查。

  4、問:得了視網膜色素變性,該如何治療?

  答:該病目前並沒有十分有效地治療方法,傳統的治療可能延緩病情發展,無法治愈本病。一般治療:血管擴張劑及視神經、視網膜營養藥;活血化瘀、補腎明目等中藥;若合並脈絡膜新生血管、眼底出血、黃斑水腫的患者需要激光或藥物等對症治療。

  5、問:視網膜色素變性治療有何新進展?

  答:目前國際上的新進展主要是:基因治療、人工視網膜、視網膜移植治療,但大多處於實驗研究階段,並未廣泛應用於臨床。

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