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應用綜合治療橫紋肌肉瘤達到最好的效果

  橫紋肌肉瘤為兒童最常見的原發性眶內惡性腫瘤,75%在10歲前發病,平均發病年齡7-8歲。腫瘤發展快,惡性程度高,預後不佳。

  橫紋肌肉瘤常見並發症

  腫瘤好發於眶上部,尤其鼻上象限眼睑處,也可發生在球後或眶內任何部位,約一半位於哐上方者有上睑表現為急性發病,眶緣部腫塊可在短期內迅速增大,很快發展為單側突眼,結膜水腫,上睑下垂,皮膚充血、腫硬,伴發熱,可誤診為眶蜂窩織炎。如腫瘤侵及視神經和眼外肌,則視力喪失,眼球運動障礙。如不及時治療,腫瘤可蔓延整個眼眶,累及鼻窦,甚至進入顱內。立即進行CT、MRI和B超等影像檢查,能明確腫瘤的部位和范圍,CT檢查在兒童如顯示眶骨破壞則有助於確診。如臨床診斷不明確,可作活檢病理診斷。此外,應體檢耳前、頸淋巴結有否局部轉移。

  橫紋肌肉瘤診斷說明

  應判斷腫瘤的病理亞型、原發部位、臨床分期即侵犯范圍,以定治療方案。除血、尿常規、胸部放射線檢查外,腦膜旁者須做頭部CT和腦脊液檢查,如有腦脊液梗阻,則須做脊髓造影、磁共振成象術(MRI)和完整的神經系檢查。在下肢、泌尿生殖系特別是睾丸旁病變,須做CT,以了解有無腹膜後淋巴結轉移。對瘦小孩腹壁薄者除CT外,也可做腹部超聲顯象,以觀察腹部腫塊和有無淋巴結受累。

應用綜合治療橫紋肌肉瘤達到最好的效果

  血化學檢查包括肌酐、乳酸脫氫霉、尿酸、膽紅素、鈣、磷及硷性磷酸酶測定。

  應用綜合治療,達到最好的效果

  手術:最好能做完全的腫瘤切除或僅有鏡下殘留,罕有須做截肢、眼眶或盆腔清掃者。為了保存器官及其功能如膀胱、陰道、子宮,可先用化療或加放療,使腫瘤縮小,再進行手術。如第一次手術僅做腫瘤部分切除,可經化療或/和放療3-6月後再次手術。

  放療:除腺泡型外,I期橫紋肌肉瘤不做放療,Ⅱ-Ⅳ期則須放療。腺泡型橫紋肌肉瘤易有局部復發,故I期也做放療。為避免短期大劑量如5040cGy或更大量(6000cGy於6周內完成),故擬用多次較長期小劑量治療,以減少早期及晚期放射線損傷。

  化療:全體病兒均用化療,因可改進存活率,它可消滅鏡下殘留灶或使腫瘤縮小,便於手術。標准化療是用VAC(長春新硷、放線菌素D和環磷酰胺)方案2年,近期用異環磷酰胺(ifosfamide)代環磷酸胺,並加順鉑及VP-16。其他尚有聯用長春新硷、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、異環磷酰胺和阿霉素。SIOP(internationalstudyofpediatriconcology)在Ⅳ期患者開始聯用碳鉑(carboplatin)、表阿霉素(epirubicin)、異環磷酰胺和放線菌素D。

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