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警惕真性小球病引發青光眼

  真性小眼球(nanophthalmos)系胚裂閉合後而眼球發育停止所引起的眼球體積小,但不伴有其他眼部組織畸形的一種較少見的先天性發育異常。多為雙側,常有家族遺傳性,可為常染色體顯性或隱性遺傳。因其解剖結構的特點,眼前節明顯狹小,極易引發閉角型青光眼,其屬於潛在性、破壞性較大的一種繼發性青光眼。特別是對其施行青光眼濾過性手術後,可發生嚴重並發症,如惡性青光眼、葡萄膜滲漏、脈絡膜脫離、視網膜脫離、驅逐性出血等,使眼球遭到致命性打擊。鑒於對真性小眼球患者手術處理後的潛在危害及其治療上的困難性,有必要加強對它的認識,使其防患於未然之中。

  一、治療前要充分認識每例患者的眼球結構

  由於小眼球者青光眼手術的潛在危險,在術前充分了解患者的眼部結構是非常重要的,特別是對前房極淺的閉角型青光眼,盡可能應用各種手段對眼部結構詳盡檢查後再制定合理的治療方法。不能發現眼壓高便診斷青光眼,更應避免診斷了閉角型青光眼,而不加任何思索地便馬上手術。一般青光眼手術後的嚴重並發症也就是這樣引起的,部分患者甚至失明,對此應引起我們的高度重視。

警惕真性小球病引發青光眼

  那麼如何在初診時就能慧眼識別呢?首先,在對閉角型青光眼患者的診治中,要警惕患者眼軸是否較短。用於篩選小眼球的最簡便三步法是:(1)仔細多看:小眼球者睑裂常狹小,角膜也較小。由於視力較差,顯得雙眼無神。(2)詳細追問:對視力差者,馬上追問既往的屈光狀態,患者多可直接告訴你,原來就是遠視眼。(3)認真檢查:裂隙燈檢查可發現角膜小、周邊前房極淺,直接檢眼鏡檢查顯示遠視眼底改變以及黃斑部發育不良。

  如需進一步證實,可行屈光檢查,注意遠視的屈光度;前房角鏡檢查,區別房角關閉、粘連以及程度;眼A/B超檢查,測量前房深度、晶狀體厚度、眼軸長度,判斷晶狀體容積/眼球容積比例;超聲生物顯微鏡(UBM)檢查,測定鞏膜厚度(或視網膜-脈絡膜-鞏膜的總厚度)、睫狀突的位置、虹膜根部的形態、後房的情況等,這些影像學檢查結果,是設計手術術式的基礎、是判斷治療預後的依據,也是與患者及家屬詳細交流的第一手資料。

  二、對真性小眼球繼發青光眼治療選擇的策略

  對真性小眼球繼發青光眼的治療,必須充分考慮到手術治療的高風險性,對單眼患者的手術更要慎之又慎。在任何治療前均要與患者親切溝通,說明診斷的充分依據及展示影像學檢查結果,如:詳解真性小眼球與正常眼球大小的比較,其潛在的危險因素,房角形態的異常,此異常將意味著什麼等,讓患者及家屬清楚了解其眼球結構易造成的嚴重後果。

  (一)藥物的正確應用

  對於真性小眼球繼發青光眼患者,首先采取藥物治療。藥物的正確選擇及使用方法十分重要。用藥之前必須根據患者視力、眼壓升高程度、眼部檢查所見以及所考慮的引發機制,制定出綜合治療方法,及時將眼壓控制在正常水平,以防視神經進一步損傷。在眼壓較高時選擇用藥,重點選擇高滲劑、碳酸酐酶抑制劑。對縮瞳劑的應用,要根據患者的眼部情況而定,應慎之又慎。

  在用藥方法上可采用三步法:第一步,盡快首先應用高滲劑,使玻璃體濃縮,讓晶狀體-虹膜隔有後退的位置,這樣前房加深,不僅可以解除瞳孔阻滯,並可使房角自然開放,而且睫狀環與晶狀體赤道部的間距拉大,避免惡性青光眼的發生;第二步,應用β-受體阻滯劑及減少房水生成的藥物;對於瞳孔已散大的患者可試用縮瞳劑,因為用縮瞳劑後,房角開放的程度加大,房水排出阻力減小,眼壓易於下降。對於眼軸偏短、前房極淺、晶狀體偏前移或偏大者,應避免應用縮瞳劑,更不可使用強效縮瞳劑。因其可使睫狀肌痙攣,造成晶狀體-虹膜隔前移,前房進一步變淺,加重房角關閉,導致眼壓持續不降。在應用縮瞳劑時,必須密切觀察眼壓及前房的深度變化;第三步,用藥時,可同時教會患者做按摩,由於房角已經部分開放,按摩可以促進房水更快地排出眼外,使眼壓下降。

  待眼壓下降後,根據24小時眼壓曲線的峰值,可考慮局部應用β-受體阻滯劑或聯合溴莫尼定或碳酸酐酶抑制劑等。聯合用藥一定將眼壓維持在安全水平,調整用藥時應逐漸施行,並密切觀察。若需長期用藥,必須注意患者的全身狀況。用對瞳孔無影響的藥物更為安全。切忌不加分析、千篇一律的用藥方式,否則開始的藥物治療將功虧一篑!

  (二)激光的聯合治療

  已有報告激光周邊虹膜成形術是治療真性小眼球繼發青光眼的簡單、安全有效的方法之一。小眼球患者的房角結構比較特殊,由於眼內擁擠,使得睫狀突位置偏前,並繼續將虹膜根部推向前,使原本的窄房角進一步變窄,甚至完全關閉。激光周邊虹膜成形術可使青光眼術後的危險減低,但也有報道激光治療後仍可能發生脈絡膜滲漏。在決定激光治療之前,最好進行UBM檢查,根據虹膜根部的形態來設計采用激光的方法。對虹膜較厚者可用氩激光或氪激光,其熱效應可以作用於黑色素細胞及血管周圍的膠原蛋白,使虹膜基質收縮、變薄、拉平,使房角變寬及開放。對同時有瞳孔阻滯的患者,再根據情況聯合做YAG激光虹膜打孔術。為減少激光後並發症,應注意調整激光的各項參數,可選擇大光斑、稍長脈沖及低能量。

  (三)手術的精心設計

  對眼壓不易控制的小眼球患者,仍主張盡早手術治療。手術方法有現代復合式小梁切除術、復合式小梁切除術聯合鞏膜開窗術、渦靜脈減壓術、鞏膜板層切除聯合開窗術、白內障超聲乳化摘除人工晶狀體植入聯合復合式小梁切除術或同時聯合玻璃體切除術等。但無論哪一種手術均潛在著高度的危險性。采用的術式應根據其發病機理及患者眼部結構的不同而設計。手術成功與否取決於手術的娴熟程度及對術中出現的各種問題的應變能力,並且對術後並發症有充分的認識。更重要的是在術中即將術後可能發生的問題妥善進行預防性處理,以使發生術後嚴重並發症的可能性降至最低。

  具體的術式選擇可根據患者的視力、眼壓高低、小眼球程度、前房深淺、術者手術技巧、術中應變能力以及手術設備的完善等多種因素而決定。對眼軸>21mm者,可單純行現代復合式小梁切除術,但手術每一步均必須做到位,手術結束時,前房及眼壓均要恢復正常。眼軸<20mm者,根據影像學的鞏膜厚度檢查,有必要行現代復合式小梁切除聯合鞏膜板層切除及鞏膜開窗術。對於晶狀體混濁或晶狀體較厚者,可考慮做白內障超聲乳化人工晶狀體植入聯合現代復合式小梁切除術,或同時聯合玻璃體切除術等。對眼軸在18~20mm者手術要慎重,14~17mm者盡可能用藥物保守治療。

  大多數醫師可完成青光眼濾過手術,但一些人對小眼球患者手術後出現的嚴重並發症如惡性青光眼、葡萄膜滲漏、脈絡膜脫離等卻束手無策,不知如何處理,以至造成患者失明。是什麼因素導致這麼多嚴重並發症的發生呢?實際上術後早期眼壓較低引起的惡性循環是其主要原因。現代復合式小梁切除術采用的可調整縫線可緊密結扎鞏膜瓣,以有效控制房水外流,術畢再從角膜側切口注入生理鹽水使前房即刻加深,注入的液體量將眼壓調控至正常。此法大大減少了術後惡性青光眼、脈絡膜脫離及驅逐性出血等嚴重並發症的發生。聯合鞏膜板層切除,是為了解除增厚的鞏膜對渦靜脈的壓迫,減輕脈絡膜靜脈回流障礙所導致的睫狀體脈絡膜脫離。聯合鞏膜開窗術是為了引流脈絡膜滲漏,而聯合玻璃體切除術是為了減少玻璃體的有形容積,有助於加深前房及預防睫狀環阻滯的發生。手術技巧的奧秘所在,也就是在術中用各種方法預防術後讓人懼怕的這些並發症。術中及時采取預防措施,將所有潛在性並發症減至最少,甚至可做到不發生任何並發症。

  三、真性小眼球繼發青光眼手術治療成功的影響因素

  術者在術前就認識到患者眼軸較短,而提前采取足夠的預防措施,即使發生了嚴重並發症,也可平穩地處理。其次是手術醫師在術前與患者溝通的效果。

  1.術前與患者及家屬親切溝通,提高對多次手術的依從性:青光眼手術不同於其他眼科手術,在手術前用影像學的所有檢查與患者及家屬詳細說明診斷結果,必要時還要用圖解耐心解釋。制定手術計劃後,術者要拿出一定的時間與患者及主要家屬掰開揉碎地親切溝通,讓患者及家屬均能非常清楚患者眼部狀況,知道青光眼是一種什麼樣的疾病,准備做什麼手術,手術的目的,病情與手術預後的關系,手術後可能出現的各種問題及防范措施等。談話後醫師應清楚患者對手術的理解程度,詢問患者及家屬是否對患者病情及眼球解剖結構已經了解,對手術後可能發生的問題可否理解,若再次手術可否密切配合,心理可否承受等。對不能正確理解者,必須暫緩手術。此類患者手術後易發生較嚴重的並發症,可能需再次甚至多次手術處理,如果在術前不能與患者及家屬完全溝通,或對術後可能發生的問題未充分理解,再手術處理並發症時,患者會誤認為手術失誤所致,甚至引發醫療糾紛。

  2.手術醫師的精湛技巧:對小眼球這樣高危的手術患者,術者的因素極其重要。術前的詳細檢查、手術治療的仔細設計、術中的預防性防范措施以及對術中意外情況的應變能力等缺一不可。要善於對每例手術進行總結,特別是復雜手術,要深究細研。對這次手術發生的問題,在下次手術中一定找出防范的方法,盡可能避免問題重現。

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