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常見的小兒眼內腫瘤——視網膜母細胞瘤

  在眼科臨床工作中,常會發現小兒患者中有家長主訴患兒瞳孔有黃白色反光,就像貓眼在黑暗中發亮,被稱為“白瞳症”。這就是視網膜母細胞瘤,是兒童中較為多見的眼內惡性腫瘤,多發於1歲至10歲的兒童,2/3發生於3歲之前。大多數是單眼發病。少數可能雙眼發病,具有遺傳傾向,為常染色體顯性遺傳,與第13號染色體長臂缺失有關。近年來研究已將視網膜母細胞瘤基因定位於13q、14,並成功分離和克隆其基因。

常見的小兒眼內腫瘤——視網膜母細胞瘤

  常見的小兒眼內腫瘤——視網膜母細胞瘤

  白瞳症是最早的體征,進一步發展至眼壓增高,繼發性青光眼,患兒表現為眼痛、角膜(眼黑)增大混濁。當發展到晚期眼外擴散時,會出現眼球突出,腫瘤表面糜爛壞死,容易出血。晚期可出現顱內、骨、肝等全身轉移,導致死亡。用B超、核磁共振等醫學影像檢查可確定診斷。

  治療首先應考慮控制惡性腫瘤的生長、轉移,挽救患兒生命。其次考慮能否保留眼球及有用視力。治療方法應根據惡性腫瘤發展的程度而定。早期局限於視網膜內的小腫瘤,可采用激光治療或放射治療,大多數仍需眼球摘除手術。手術操作要求動作輕柔,盡量將視神經剪除長一些,一般應不少於10毫米。若腫瘤已擴散到眼外,則需施行眶內容挖除手術,術後還須加放療或化療。

  筆者曾見一外地來的家長懷抱21個月女嬰來就診,該女嬰於出生即被發現左眼瞳孔發白,曾在外地醫院就診,診斷為先天性白內障,未予特殊治療。前幾天才由別人介紹來我院就診,確診為“左眼視網膜母細胞瘤”,但因病情延誤太久,已經擴散轉移,無法挽救其生命。

  “貓眼”是本病較早期症狀,及早就診,仔細檢查,才不致漏診。有的家長不忍患兒被摘除患眼,往往因此而贻誤治療時機,惡性腫瘤迅速發展,擴散轉移,危及患兒生命。所以萬萬不可猶豫,拖延。

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